CLL/SLL: THERAPIE & PROGNOSE

  • Datum laatste wijziging: 10-12-2018
  • Datum herziening: november 2018

THERAPIE

  • CLL/SLL wordt alleen behandeld bij actieve ziekte (zie criteria)
  • Met uitzondering van allogene stamceltransplantatie (alloSCT) is de behandeling niet curatief
  • De eerstelijns behandeling voor CLL/SLL is risicogeadapteerd:
  • CLL met del17p of TP53 mutatie is chemotherapie ongevoelig of heeft een korte remissieduur en is een indicatie voor alloSCT in de 2de lijn.
  • R-FC is de standaard behandeling voor patiŽnten zonder del17p of TP53 mutatie met WHO PS 0-1, CIRS score < 6, en kreatinine-clearance > 1.17 ml/sec
  • Voor patienten zonder del17p/TP53 mutatie die met chemoimmunotherapie behandeld zijn bestaat indicatie tot alloSCT in de 3de lijn
  • Radiotherapie is effectief voor lokale controle van CLL

PROGNOSE

Kans op overleving na diagnose:

5 jaar10 jaar
CLL-IPI 0-1 (laag):93%79-86%
CLL-IPI 2-3 (intermediate):79%36-55%
CLL-IPI 4-6 (hoog):63%16-22%
CLL-IPI 7-10 (zeer hoog):23%0-21%

CRITERIA voor BEHANDELING van CLL/SLL

  • Progressief beenmergfalen, zoals optreden of toename van anemie en trombopenie
  • Massale (> 6 cm onder ribbenboog), progressieve, of symptomatische splenomegalie
  • Massale (> 10 cm), progressieve, of symptomatische lymfadenopathie
  • > 50% progressieve lymfocytose binnen 2 maanden of lymfocytenverdubbelingstijd < 6 maanden
  • Autoimmuun-hemolytische anemie en/of immuun-trombopenie met onvoldoende respons op standaardbehandeling
  • B-symptomen of vermoeidheid met WHO PS ≥ 2

CUMULATIVE ILLNESS RATING SCALE (CIRS)

Rating Strategy
0-No problem
1-Current mild problem or past significant problem
2-Moderate disability or morbidity/requires "first line" therapy
3-Severe/constant significant disability/"uncontrollable" chronic problems
4-Extremely severe/immediate treatment required/end organ failure/severe impairment function
Score
Heart_______
Vascular_______
Hematopoetic_______
Respiratory_______
Eyes, ears, nose, throat, and larynx_______
Upper gastrointestinal tract_______
Lower gastrointestinal tract_______
Liver_______
Renal_______
Genito-urinary_______
Musculoskeletal/integument_______
Neurological_______
Endocrine/metabloci and breast_______
Psychiatric illness_______
Total Number Categories Endorsed_______
Total Score_______

RISICOFACTOREN

CLL International Prognostic Index CLL-IPI

Gewicht
Leeftijd> 651
StadiumRai intermediair-hoog of Binet B-C1
TP53del17p/mutatie4
IGHVOngemuteerd2
B2-microglobuline>3,5 mg/dl2