CLL/SLL: DIAGNOSE

  • Datum laatste wijziging: 12-12-2018
  • Datum herziening: december 2018

ICD-O: 9823/3 - ICD-10: C91.1

1) MORFOLOGIE

  • Rijpe, kleine tot middelgrote cellen
  • CLL: Lymfocytose met Gumprechtsche schollen. Prolymfocyten (middelgrote cellen met ruimer cytoplasma en nucleolus) vaak aanwezig, maar <60% van de lymfocyten
  • SLL: Groeipatroon is vaag pseudofolliculair met aanwezigheid van proliferatieve centra

Histopathologie: H&E
Morfologie: May-Grünwald-Giemsa

 

Indicatie tot nieuw biopt: Verdenking Richterse transformatie

3) GENETICA

  • del 13q14
in 50-60%
  • trisomie 12
in 10%
  • del17p
in 7%
  • del11q22
in 10%
  • TP53 mutaties zonder del17p
In 5%

 

CLL FISH panel/SNP Array

Gensequentie van klonaal IGHV

behandelindicatie én geen afwijkingen op FISH panel: Sequenceren van TP53 exons 4-8

2) IMMUUNFENOTYPE

Vereiste markers:
CD19Positief
CD20Zwak positief
CD5Positief
CD23Positief
Kappa/lambdaZwak positief met afwijkende ratio
Additionele markers:
CD79bZwak positief tot negatief

Diagnose CLL: >5x109/L circulerende monoklonale B-cellen met CLL immunofenotype

Diagnose SLL: lymfadenopathie en/of splenomegalie, circulerende monoklonale B-cellen <5x109/L en in de lymfklier een celbeeld met lymfoide cellen met grumelee kernstructuur in combinatie met bij CLL/SLL passende IF

Diagnose MBL: (monoklonale B-lymfocytose): <5x109/L circulerende monoklonale B-cellen en geen lymfadenopathie/organomegalie/cytopenie of B symptomen

4) KLINIEK

  • Incidentie:
5.2/100.000/jaar
zeldzaam in Aziatische populatie
  • Geslachtverdeling:
Man:vrouw 2:1
  • Leeftijd:
vanaf 50 jaar lineair stijgende incidentie
  • Presentatie:
Toevalsbevinding door bloedonderzoek
Lymfadenopathie
Infecties, herpes, zoster
Symptomatische anemie
B-symptomen relatief zeldzaam (5-10%)
  • Kinetiek:
Indolent met evolutie over jaren
ca. 30% hoeft nooit behandeling

 

  • Veranderingen van symptomen (bv nieuwe B-symptomen) en bevindingen, snelle lokale groei, nieuwe LDH verhoging etc. kunnen wijzen op een Richterse transformatie en vereisen een nieuw biopt
  • Autoimmuun-hemolytische anemie en immuun-trombopenie kunnen ernstige problemen geven